腦腫瘤
腦腫瘤、顱腦腫瘤，是指發(fā)生于顱腔內(nèi)的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，包括起源于神經(jīng)上皮、外周神經(jīng)、腦膜和生殖細(xì)胞的腫瘤，淋巴和造血組織腫瘤，蝶鞍區(qū)的顱咽管瘤與顆粒細(xì)胞瘤，以及轉(zhuǎn)移性腫瘤。
病因
1.環(huán)境因素
包括物理、化學(xué)和生物因素，如離子射線（如X線）與非離子射線（如射頻波和低頻電磁場）、殺蟲劑、苯及其他有機(jī)溶劑、亞硝胺化合物、致腫瘤病毒和其他感染因素等，其中部分因素尚無定論。已基本明確的致瘤病毒主要有人類乳頭多瘤空泡病毒JC型（高級別星形細(xì)胞瘤、小腦髓母細(xì)胞瘤）、EB病毒（中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤）、人類腺病毒（胚胎性腫瘤，如神經(jīng)母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、髓上皮瘤或視神經(jīng)母細(xì)胞瘤）、SV40病毒（顱內(nèi)肉瘤性腫瘤）。
2.宿主因素
包括宿主的患病史、個人史、家族史等。如頭外傷者腦膜瘤危險性增加，結(jié)核病可與膠質(zhì)瘤共患病，鼠弓形蟲感染同星形細(xì)胞瘤和腦膜瘤的發(fā)病有關(guān)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤患者中有60%～85%是艾滋病或器官移植的患者，女性激素可能與某些腫瘤（如腦膜瘤）的發(fā)生和發(fā)展有關(guān)，某些腦腫瘤的發(fā)生具有家族背景或遺傳因素（如神經(jīng)纖維瘤?、窈廷蛐?、結(jié)節(jié)性硬化、Li-Fraumeni綜合征、Cowden綜合征、vonHippel-Lindau病、Turcot綜合征和Gorlin綜合征）。
檢查
病史和神經(jīng)系統(tǒng)查體仍然是診斷顱內(nèi)疾病最重要的基本依據(jù)。
1.病史
如果患者出現(xiàn)典型的頭痛、癲癇、非特異性的認(rèn)知或人格改變，或出現(xiàn)典型的顱內(nèi)壓增高和定位體征時多為顱內(nèi)腫瘤，應(yīng)追問有無中耳炎或其他感染史、結(jié)核病史、寄生蟲史、頭外傷史、其他器官癌腫史，以便于和炎癥以及其他顱內(nèi)非腫瘤性疾病相鑒別。
2.癥狀和體征
可由腫瘤本身引起，也可由腫瘤相關(guān)的繼發(fā)因素（瘤周水腫、腦積水、顱內(nèi)重要結(jié)構(gòu)移位等）引起；癥狀、體征的出現(xiàn)和進(jìn)展與腫瘤所在部位及病理性質(zhì)有關(guān)。
（1）一般癥狀和體征腦腫瘤本身的占位效應(yīng)及腦水腫時顱內(nèi)容物的體積超出了生理調(diào)節(jié)限度，或腫瘤靠近腦脊液循環(huán)造成梗阻性腦積水，或壓迫靜脈竇致靜脈回流受阻所致。主要可有：①頭痛多為發(fā)作性、進(jìn)行性加重的頭痛，清晨或睡眠為重，常因用力、噴嚏、咳嗽、低頭或大便而加重，坐位、站立姿勢或嘔吐后可暫時緩解或消失。②嘔吐常出現(xiàn)于劇烈頭痛時，易在早上發(fā)生。③視力障礙主要為視乳頭水腫和視力減退。④頭昏頭暈頭昏（體位失去平衡的感覺）、頭暈（天旋地轉(zhuǎn)的感覺），以顱后窩腫瘤最常見。⑤癲癇發(fā)作約30%的腦腫瘤可出現(xiàn)癲癇，顱內(nèi)壓增高引起的癲癇常為大發(fā)作，局灶性癲癇發(fā)作常具有定位意義。⑥復(fù)視。⑦精神及意識障礙表現(xiàn)為淡漠、反應(yīng)遲鈍、思維遲緩、對外界事物漠不關(guān)心、活動減少、記憶力減退、定向力障礙等，少數(shù)有強(qiáng)迫癥、精神分裂癥或精神運(yùn)動性發(fā)作，晚期有昏睡、昏迷等意識障礙。⑧頭顱增大幼兒的前囟膨隆、頭尾增大和顱縫分離，叩診破罐音（Macewen征）。⑨生命體征改變?nèi)缪獕荷仙?、脈搏減慢及呼吸不規(guī)律（Chyne-Stroke呼吸）。
（2）定位體征一般認(rèn)為最先出現(xiàn)的體征尤其有定位意義，非優(yōu)勢半球的顳葉和額葉前部為“沉默區(qū)”或“靜區(qū)”，可無明顯體征。
1）額葉腫瘤常有精神癥狀，表現(xiàn)為思維、情感、智能、意識、人格和記憶力的改變，常有欣快感、對病情不關(guān)心、淡漠、孤僻、定向力差、記憶力減退、不拘外表、不愛清潔、行為減少等；中央前回受累出現(xiàn)對側(cè)肢體不同程度的偏癱、中樞性面癱及錐體束征；Broca區(qū)受累出現(xiàn)運(yùn)動性失語；額中回后部受累出現(xiàn)書寫不能和雙眼向?qū)?cè)同向注視不能，對側(cè)有強(qiáng)握及摸索反射；接近中央前回的腫瘤可產(chǎn)生局限性癲癇；額葉-橋腦束受累可出現(xiàn)額葉性共濟(jì)失調(diào)，表現(xiàn)為直立和行走障礙；額葉底面壓迫嗅神經(jīng)可致單側(cè)或雙側(cè)嗅覺障礙，壓迫視神經(jīng)可造成同側(cè)視神經(jīng)萎縮、對側(cè)視乳頭水腫（Foster-Kennedy綜合征）；旁中央小葉損害可發(fā)生雙下肢痙攣性癱瘓、大小便障礙。
2）頂葉腫瘤可出現(xiàn)對側(cè)深淺感覺和皮質(zhì)感覺障礙，或局限性感覺性癲癇；左側(cè)角回和緣上回受累可出現(xiàn)失讀、失算、失用、左右不分、手指失認(rèn)（Gerstmann綜合征）；頂葉深部腫瘤累及視放射可出現(xiàn)對側(cè)（同向）下1/4象限盲。
3）顳葉腫瘤顳后部腫瘤可引起兩眼對側(cè)同向偏盲或上1/4象限盲、中心視野受累、幻視；顳葉內(nèi)側(cè)腫瘤可產(chǎn)生顳葉癲癇，常精神癥狀，如急躁、好笑及攻擊性；受累島葉可產(chǎn)生胸部、上腹部和內(nèi)臟疼痛，可為癲癇先兆，也可伴流涎、出汗和呼吸困難、心跳改變等自主神經(jīng)癥狀；左側(cè)顳上回后部受累可產(chǎn)生感覺性失語。
4）枕葉腫瘤對側(cè)同向性偏盲但中心視野保留（黃斑回避），可有閃光、顏色等幻視。
5）半卵圓中心、基底節(jié)、丘腦和胼胝體腫瘤半卵圓中心前部受累者引起對側(cè)肢體痙攣性癱瘓；內(nèi)囊受累者出現(xiàn)偏癱；錐體外系受累出現(xiàn)對側(cè)肢體肌肉強(qiáng)直和運(yùn)動徐緩、震顫或各種形式的運(yùn)動過度；胼胝體腫瘤可表現(xiàn)為淡漠、嗜睡、記憶力減退和左手失用癥（右利者）；丘腦腫瘤表現(xiàn)為對側(cè)感覺障礙、持續(xù)性劇痛（丘腦性疼痛）。
6）蝶鞍部腫瘤主要表現(xiàn)為內(nèi)分泌紊亂和視神經(jīng)、視交叉受壓的癥狀；分泌性垂體瘤表現(xiàn)為相應(yīng)激素分泌過多引起的而致的臨床綜合征（閉經(jīng)-溢乳-不育、巨人癥或肢端肥大癥、庫欣病）；非分泌性垂體腺瘤或其他蝶鞍部腫瘤引起垂體功能低下，以性功能障礙和發(fā)育遲緩最為突出；腫瘤較大者可有視力減退，原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和不同類型的視野缺損，尤以雙顳側(cè)偏盲最多見。
7）第三腦室腫瘤前部者可有視神經(jīng)、視交叉受壓所致的視力、視野和眼底改變，下丘腦機(jī)能不全的尿崩癥、肥胖、性功能減退和嗜睡；后部者因四疊體受壓而出現(xiàn)Parinaud綜合征（雙眼上視障礙、瞳孔對光反射遲鈍或消失）、兩耳聽力下降；小腦受累可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。
8）第四腦室腫瘤變換體位時因腫瘤在第四腦室內(nèi)漂移而阻塞第四腦室出口引起劇烈頭痛、眩暈和嘔吐（Bruns征）。
9）小腦腫瘤可產(chǎn)生強(qiáng)迫頭位、眼球震顫、患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)（蚓部者以軀干為主，尤以下肢明顯）和肌張力減低等；晚期出現(xiàn)小腦性抽搐（即強(qiáng)直發(fā)作），表現(xiàn)為陣發(fā)性頭后仰、四肢僵直呈角弓反張狀。
10）小腦橋小腦角腫瘤常有聽力障礙和前庭功能障礙；早期出現(xiàn)耳鳴、眩暈，逐漸出現(xiàn)聽力進(jìn)行性下降、面部感覺障礙、周圍性面癱、小腦性損害，晚期出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、對側(cè)錐體束征和肢體感覺障礙。
11）腦干腫瘤一側(cè)腦干髓內(nèi)腫瘤引起交叉性麻痹（同側(cè)顱神經(jīng)麻痹及對側(cè)肢體感覺和運(yùn)動長傳導(dǎo)束損害）；中腦腫瘤引起兩眼運(yùn)動障礙、發(fā)作性意識障礙等；腦橋腫瘤引起單側(cè)或雙側(cè)展神經(jīng)麻痹、周圍性面癱、面部感覺障礙和對側(cè)或雙側(cè)長束征；延髓腫瘤出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳、咽反射消失和雙側(cè)長束征；腦橋和中腦腫瘤還可引起不自主發(fā)笑、排尿困難和易出汗等。
（3）假定位體征是指腫瘤的壓迫、腦水腫、腦血液循環(huán)障礙等導(dǎo)致腫瘤鄰近和遠(yuǎn)隔部位（如第三腦室擴(kuò)大壓迫視交叉引起雙顳側(cè)偏盲）腦組織和腦神經(jīng)損害的體征。
檢查
1.體格檢查
（1）一般查體皮下結(jié)節(jié)、淋巴結(jié)腫大、皮膚血管痣、色素沉著，頭部傷痕、隆起、壓痛、怒張血管、頭頸部血管雜音。
（2）特殊查體鞍部腫瘤查視力、視野、眼底，CPA腫瘤查聽力和前庭功能，垂體瘤查內(nèi)分泌。
2.腰椎穿刺
對有明顯顱內(nèi)壓增高者禁止腰穿，尤其是后顱窩腫瘤。
對少數(shù)癥狀不典型、與顱內(nèi)炎癥或出血不易鑒別者腰穿也應(yīng)慎重。
位于腦室內(nèi)或突入蛛網(wǎng)膜下腔的腫瘤可有蛋白高及瘤細(xì)胞。
3.腦電圖
大腦半球腫瘤多表現(xiàn)為局限性慢波、局限性低電壓或平坦波、懶慢波位相倒置。
廣泛的慢波可能由位于深部或中線部位的腫瘤，或代謝性病因所致。
腦電圖可用于術(shù)中監(jiān)測以保護(hù)功能區(qū)和神經(jīng)、術(shù)中皮層癲癇灶的處理。
4.神經(jīng)影像學(xué)檢查
（1）顱骨平片①顱內(nèi)壓增高征包括腦回壓跡增多、鞍背及后床突萎縮和脫鈣、顱腔輕度擴(kuò)大、骨縫分離等；松果體鈣化移位。②腫瘤鈣化如腦膜瘤、顱咽管瘤、脊索瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、部分星形細(xì)胞瘤。③其他如腦膜瘤所致的骨破壞或骨增生，轉(zhuǎn)移瘤引起的骨破壞，前庭神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤的內(nèi)聽道擴(kuò)大，垂體腺瘤的蝶鞍擴(kuò)大或局限性鞍底破壞等。
（2）腦血管造影①術(shù)前評估腫瘤同重要血管的關(guān)系。②判定髓外腫瘤（如腦膜瘤）對靜脈竇的壓迫程度和靜脈竇的開放情況。③血管性病變或血供豐富的腫瘤可顯示和/或栓塞供血動脈。④合并出血者除外血管畸形和動脈瘤。
（3）CT①一般可發(fā)現(xiàn)直徑3mm以上的腫瘤，顯示鈣化、骨骼、脂肪和液體效果好，有助于了解腫瘤同腦室、腦池、硬膜和顱骨的關(guān)系，增強(qiáng)后可了解腫瘤對血-腦脊液屏障的破壞情況和腫瘤的血供。②螺旋CT的冠狀位和矢狀位重建、三維成像、分割成像和CT血管造影效果更佳。③等密度、小體積、不伴瘤周水腫且無明顯占位效應(yīng)的腫瘤在CT上可能漏診。④直接征象，包括腫瘤密度、位置、大小、形狀、數(shù)目及邊緣，有無壞死、囊變、出血、鈣化及強(qiáng)化。⑤間接征象，包括腫瘤周圍水腫、占位表現(xiàn)（腦室、腦池、腦溝的狹窄、變形和移位）、骨質(zhì)改變（腦膜瘤的骨質(zhì)增生和破壞，垂體瘤的蝶鞍擴(kuò)大和破壞，前庭神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤的內(nèi)聽道擴(kuò)大）和軟組織腫塊等。
（4）磁共振成像一般需先平掃再增強(qiáng)掃描。①腫瘤的部位腦實質(zhì)外腫瘤以廣基與顱骨內(nèi)面緊貼，鄰近腦組織受壓且與腫瘤界限清楚，鄰近的蛛網(wǎng)膜下腔或腦池增寬，可有鄰近骨質(zhì)改變。②腫瘤的信號多數(shù)腫瘤為長T1低信號和長T2高信號，脂肪瘤、顱咽管瘤、膠樣囊腫可為T1WI高信號，畸胎瘤T1WI為高、低混雜信號；信號強(qiáng)度均勻者多為良性腫瘤，不均勻者多為惡性腫瘤。③腫瘤的形態(tài)凸面腦膜瘤呈球形、顱底腦膜瘤呈盤狀、施萬細(xì)胞瘤呈啞鈴狀、脂肪瘤呈條狀。④腫瘤的邊緣。⑤腫瘤的結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)均勻多為良性病變，信號混雜多為惡性病變；鈣化、出血（MRI對亞急性后期的小出血及其敏感，T1WI為高信號）、壞死、囊變（液面性囊變多見于惡性腫瘤）也可使信號不均勻。⑥腫瘤的數(shù)目多發(fā)性腦膜瘤、雙側(cè)聽神經(jīng)瘤等常與遺傳性神經(jīng)腫瘤綜合征相關(guān)，不同部位、不同大小的實質(zhì)內(nèi)病灶常提示轉(zhuǎn)移性腫瘤。⑦腫瘤的增強(qiáng)增強(qiáng)的有無及強(qiáng)弱表示血-腦屏障是否被破壞及其破壞程度，以及腫瘤的血供情況；增強(qiáng)的范圍不一定表示腫瘤的實際大小，特別是腦實質(zhì)內(nèi)浸潤性生長的腫瘤；腦實質(zhì)外的腦膜瘤、施萬細(xì)胞瘤常顯著增強(qiáng)。⑧腫瘤周圍水腫MRI對水腫的顯示優(yōu)于CT；T1WI為低信號，T2WI為高信號；惡性膠質(zhì)瘤水腫常明顯，可通過胼胝體累及對側(cè)半球；轉(zhuǎn)移瘤也常引起明顯水腫。⑨占位效應(yīng)。⑩繼發(fā)改變。
（5）磁共振功能成像和代謝成像①擴(kuò)散成像可區(qū)分術(shù)后腫瘤殘留和術(shù)區(qū)水腫（膠質(zhì)瘤高信號，瘤周水腫低信號）。②灌注成像測定腫瘤內(nèi)血流量，惡性腫瘤高血流。③磁共振波譜可對膠質(zhì)瘤進(jìn)行分級，并判斷其復(fù)發(fā)、殘留和術(shù)后瘢痕。
（6）神經(jīng)核醫(yī)學(xué)檢查①正電子發(fā)射體層掃描（PET）可用于診斷腦腫瘤，并區(qū)分良性（低代謝）或惡性（高代謝）腫瘤、殘余腫瘤（高代謝）或瘢痕（低代謝），判斷腫瘤邊界。②單光子發(fā)射體層掃描（SPECT）判斷腫瘤的生長是否活躍、腫瘤的惡性程度，區(qū)分腫瘤為腦膜瘤、施萬細(xì)胞瘤抑或腦實質(zhì)腫瘤，區(qū)分腫瘤復(fù)發(fā)與放射性壞死。
5.誘發(fā)電位
用于腫瘤診斷（前庭神經(jīng)施萬細(xì)胞瘤的腦干誘發(fā)電位表現(xiàn)為Ⅰ～Ⅲ和Ⅰ～Ⅴ波的波間潛伏期延長）及術(shù)中神經(jīng)功能監(jiān)測。
6.實驗室檢查
主要是通過檢測體液中的蛋白質(zhì)、酶、核酸或代謝產(chǎn)物等腫瘤標(biāo)記物（高靈敏度和高特異性）來進(jìn)行定性診斷和評估治療（預(yù)測復(fù)發(fā)）。
（1）生殖細(xì)胞瘤①甲胎蛋白（AFP）血漿正常值<40ng/ml，在顱內(nèi)的生殖細(xì)胞瘤、內(nèi)胚竇瘤、胚胎性癌和混合性生殖細(xì)胞瘤時可升高。②β-絨毛膜促性腺激素（β-HCG）血漿正常值<2ng/ml，腦脊液正常值<0.2ng/ml，在絨毛膜上皮癌、肝癌、肺腺癌、惡性黑色素瘤和轉(zhuǎn)移瘤時可升高。③腦脊液檢查血漿值正常不能完全排除生殖細(xì)胞腫瘤的診斷，腰穿獲取腦脊液為腫瘤診斷和監(jiān)測的標(biāo)準(zhǔn)方法。
（2）腦與腦膜瘤的轉(zhuǎn)移性腫瘤①腦脊液中乳酸脫氫酶（LDH）同工酶比率LDH1/LDH2<1提示顱外腫瘤的腦轉(zhuǎn)移或腦膜轉(zhuǎn)移，在腦膜轉(zhuǎn)移時尤其低。②腦脊液中癌胚抗原（CEA）水平升高（正常<4ng/ml）可見于消化道、乳腺、肝、卵巢、胰腺等腫瘤的腦膜種植。
（3）垂體瘤垂體功能的內(nèi)分泌學(xué)檢查和試驗。
（4）膠質(zhì)瘤①神經(jīng)節(jié)苷酯（GD3）在高度惡性膠質(zhì)瘤中明顯升高，但尚不能作為常規(guī)的膠質(zhì)瘤標(biāo)志物。②TGF-α原發(fā)性膠質(zhì)瘤患者體液（如尿液）中TGF-α水平升高且與惡性程度相關(guān)。③神經(jīng)外胚層抗原對診斷神經(jīng)外胚葉腫瘤具有特異性，單克隆抗體G22的ELISA法發(fā)現(xiàn)膠質(zhì)瘤患者抗原水平在光密度為450nm時大于0.5，但G22與黑色素瘤和肺癌有交叉反應(yīng)。
7.活檢術(shù)
通過顱骨鉆孔而獲得活檢標(biāo)本稱為閉合性活檢術(shù)，與CT、MRI、PET、SPECT和fMRI相結(jié)合的立體定向活檢術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)的活檢技術(shù)，應(yīng)注意不同部位留取多個標(biāo)本，以盡量避免腫瘤的異質(zhì)性造成的診斷誤差。
鑒別診斷
1.顱內(nèi)炎癥
慢性腦膜炎可引起廣泛顱底粘連可引起明顯的顱內(nèi)壓增高和腦神經(jīng)麻痹。蛛網(wǎng)膜炎可呈急性或亞急性發(fā)病，慢性者可形成局限性囊腫。化膿性腦炎（慢性中耳炎病史）急性期類似低級別星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)（但有片狀或腦回樣強(qiáng)化，病變不限于白質(zhì)），膿腫形成期類似高級別星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)（但壁薄、均勻、有張力感、無壁結(jié)節(jié)、一般較規(guī)則）；二者可通過131I或201TcHMPAO標(biāo)記的白細(xì)胞進(jìn)行SPECT（陽性者為膿腫，但肺轉(zhuǎn)移瘤常合并細(xì)菌感染者可為陽性，陰性者為腫瘤）、磁共振波譜分析（膿腫為無膽堿、乳酸和脂質(zhì)的炎癥波譜）、MRI擴(kuò)散加權(quán)像（囊腫或腫瘤為低信號、高擴(kuò)散系數(shù)，膿液為高信號、低擴(kuò)散系數(shù)）進(jìn)行鑒別；此外，腦膿腫90%血沉加快、77%C反應(yīng)蛋白增加。
2.慢性硬膜下血腫
可有顱高壓、精神和意識障礙，但局限性體征常不明顯，影像檢查可明確。
3.腦囊蟲
結(jié)合病史、便絳蟲或皮下結(jié)節(jié)、癲癇、精神癥狀和顱內(nèi)壓增高，血、腦脊液囊蟲補(bǔ)體結(jié)合試驗，CT和MRI。
4.癲癇
原發(fā)性癲癇多在20歲以前發(fā)病，無局限性體征；成人的局限性癲癇伴有進(jìn)行性加重的局限體征和顱內(nèi)壓增高應(yīng)考慮腦腫瘤。
5.腦血管病
少數(shù)顱內(nèi)腫瘤的瘤內(nèi)出血或壞死需與腦血管病相鑒別，但腦血管意外多有高血壓病、動脈硬化史，多突發(fā)起病，視乳頭水腫少見，梗死者多有基底直達(dá)皮層的與血管分布一致的三角形低密度區(qū)，2～3周后可于梗死邊緣出現(xiàn)腦回狀或環(huán)狀強(qiáng)化。
6.腦挫傷
有外傷史、頭皮疤痕、顱骨骨折線、2～3周時CT可見額葉或顳葉的低密度、可有斑片狀及腦回強(qiáng)化，MRI提示腦皮質(zhì)發(fā)生過點灶的挫傷出血。
7.多發(fā)性硬化
為脫髓鞘的常見類型，以軸索的彌漫性脫髓鞘和神經(jīng)膠質(zhì)增生為特征，好發(fā)于腦室周圍、視神經(jīng)、腦干、小腦白質(zhì)和小腦角、脊髓，與顱內(nèi)腫瘤的鑒別要點為：①多見于中青年女性；②病程中緩解與復(fù)發(fā)交替；③病史、查體和影像學(xué)檢查提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時存在兩個以上病灶；④CT顯示為局限性低密度，MRI新病灶T1WI為等或略低信號，老病灶T1WI為均勻低信號，T2WI與質(zhì)子密度成像為均勻高信號，活動病灶多可增強(qiáng)，類固醇激素治療可使強(qiáng)化信號減低，絕大多數(shù)無占位效應(yīng)；⑤腦脊液濃縮后瓊脂糖凝膠電泳可從IgG中分離出寡克隆帶，放射免疫檢測髓鞘堿蛋白陽性；⑥假瘤型炎性脫髓鞘與膠質(zhì)瘤不易鑒別，可試用甲基波尼松龍試驗性治療或組織活檢。
8.精神病
9.視神經(jīng)炎
可有視乳頭水腫、視力減退和視野缺損，但多累及雙目，視力減退明顯且迅速惡化，可有眼后疼痛，轉(zhuǎn)動眼球時加重。
10.副腫瘤綜合癥
顱外腫瘤的非轉(zhuǎn)移性遠(yuǎn)隔效應(yīng)會導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)的副腫瘤綜合癥，可見于乳腺癌、卵巢癌等腫瘤。①副腫瘤小腦變性最初的經(jīng)典表現(xiàn)為輕度共濟(jì)失調(diào)，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后可能逐漸進(jìn)展到行走不能；早期腦脊液淋巴細(xì)胞增多、蛋白含量增高、IgG及寡克隆帶陽性，CT及MRI正常；晚期表現(xiàn)為廣泛的小腦萎縮及第四腦室擴(kuò)大，因乳腺癌而出現(xiàn)者血漿含Yo抗體，病理檢查發(fā)現(xiàn)小腦顆粒層的Purkinje細(xì)胞喪失。②抗Ri綜合征表現(xiàn)為波動性的視性眼陣攣、肌陣攣和軀體共濟(jì)失調(diào)，部分可自發(fā)緩解；早期腦脊液淋巴細(xì)胞升高、蛋白增高，CT及MRI陰性，血漿中存在神經(jīng)元抗體（Hi抗體），可與神經(jīng)元的胞核反應(yīng)。③Stiff-man綜合征表現(xiàn)為波動性的肌肉強(qiáng)直陣攣，多數(shù)患者存在抗谷氨酸脫羧酶抗體。
治療
1.基本的治療原則
以手術(shù)為主的綜合治療，根據(jù)病情輔以對癥治療，如控制高顱壓、應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素和抗癲癇藥物、糾正代謝異常和支持治療等。
2.手術(shù)治療
（1）手術(shù)方法分類分為直接手術(shù)切除腫瘤和姑息性手術(shù)（內(nèi)減壓術(shù)、外減壓術(shù)和腦脊液分流術(shù)）。
（2）手術(shù)治療原則盡可能的切除腫瘤，同時保護(hù)周圍腦組織結(jié)構(gòu)與功能的完整。
（3）切除方式良性顱內(nèi)腫瘤手術(shù)切除幾乎是惟一有效的治療方法，惡性腫瘤也應(yīng)強(qiáng)化切除，但由于其浸潤性或位于重要功能區(qū)及其他手術(shù)難以到達(dá)的部位僅能次全切除、部分切除或活檢。
（4）備用方法和技術(shù)有助于明顯提高顱內(nèi)腫瘤的手術(shù)切除水平和治療效果的方法和技術(shù)：①雙極電凝、超聲吸引、激光和神經(jīng)內(nèi)鏡等輔助下的顯微神經(jīng)外科手術(shù)；②立體定向技術(shù)以及實時CT/MRI為基礎(chǔ)的神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)輔助下的腫瘤精確定位；③腦皮質(zhì)的電生理圖和誘發(fā)電位技術(shù)使局麻下切除語言或運(yùn)動皮質(zhì)區(qū)的腫瘤成為可能；④耳鼻喉科、頜面外科、整形外科等多學(xué)科協(xié)同處理顱底腫瘤。
3.放射治療
（1）完善的放射治療計劃必須由神經(jīng)外科、神經(jīng)影像、放射腫瘤治療和放射物理等多學(xué)科合作完成。
（2）顱內(nèi)腫瘤放射治療的應(yīng)用范圍包括腫瘤切除術(shù)后防止腫瘤復(fù)發(fā)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)播散及未完全切除的腫瘤，但對3歲以下兒童禁忌，對不宜放療的3～6歲兒童可通過化療控制病情來推遲放療；適合放療的腫瘤包括間變性星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、胚胎性腫瘤、松果體實質(zhì)性腫瘤、血管母細(xì)胞瘤、惡性淋巴瘤及肉瘤，以及未完全切除的良性腫瘤及亞惡性腫瘤（如垂體腺瘤、腦膜瘤、脊索瘤、彌漫性星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤）；髓母細(xì)胞瘤、間變性室管膜瘤、生殖細(xì)胞瘤等還應(yīng)考慮實施全腦脊髓軸放療；腦深部或累及丘腦、基底節(jié)、腦干等重要結(jié)構(gòu)的腫瘤可單獨(dú)采取放射治療；對放療高度敏感的腫瘤（如生殖細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、惡性淋巴瘤或神經(jīng)母細(xì)胞瘤）可考慮單獨(dú)放療；視神經(jīng)膠質(zhì)瘤也可單獨(dú)放療并獲得較長時間緩解；顱內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤可考慮全腦照射+病灶局部照射。
（3）常用的放療方法有①常規(guī)分割放療傳統(tǒng)多采用60Co或直線加速器進(jìn)行全腦加局部縮野補(bǔ)充照射。②非常規(guī)分割放療僅用于年齡>70歲、預(yù)后差的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的快速放療，可分為超分割放療、加速分割治療和少分割放療3種。③間質(zhì)內(nèi)近距放療一般適用于幕上原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤，CT檢查顯示病灶較局限、邊界明顯、直徑不超過6cm者。④立體定向放射外科適用于顱內(nèi)病變直徑小于3.0～3.5cm、常規(guī)手術(shù)難以達(dá)到或常規(guī)放療不能很好控制的腫瘤，劑量范圍為15～20Gy。
4.化學(xué)治療
目前化學(xué)治療概念的外延已擴(kuò)展到細(xì)胞毒性制劑、抗血管生成藥物、促細(xì)胞分化類藥物、抗侵襲藥物和細(xì)胞信號轉(zhuǎn)導(dǎo)調(diào)節(jié)劑等?；熞嗽谛g(shù)后盡早開始，多采用術(shù)后放療前先行化療或二者并用。高脂溶性、小分子量、非離子化、作用時間短、能通過血-腦脊液屏障且對正常腦組織毒性小的藥物適用于顱內(nèi)腫瘤的治療。
目前腦腫瘤的代表性新型化療藥物替莫唑胺（temozolomide，TMZ），連續(xù)治療5天，28天為1個周期，主要用于治療惡性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（客觀有效率為22%～29%）和晚期惡性黑色素瘤，優(yōu)點為較寬的抗腫瘤譜、可口服、吸收快速完全、易于透過血腦屏障、與其他藥物沒有疊加毒性、可用于對亞硝基脲耐藥的患者，常見副作用為惡性、嘔吐，口服劑量大于1200mg/m2時會出現(xiàn)骨髓抑制。
5.其他輔助治療
（1）免疫治療①單抗導(dǎo)向治療；②應(yīng)用自體淋巴細(xì)胞激活的殺傷細(xì)胞（LAK）及白細(xì)胞介素-2（IL-2），或腫瘤浸潤淋巴細(xì)胞（TIL）刺激抗腫瘤免疫；③應(yīng)用干擾素；④制備各種瘤苗。⑤采用局部微波或射頻加熱治療。
（2）光動力學(xué)療法采用光敏劑血卟啉衍生物（HPD）可選擇性地被腫瘤攝取并潴留的特點，于術(shù)前4～24小時內(nèi)靜脈注射HPD，保持避光，在開顱切除腫瘤后用激光照射瘤腔。
（3）基因治療①抑制膠質(zhì)細(xì)胞的惡性增殖；②促進(jìn)膠質(zhì)細(xì)胞的分化；③誘導(dǎo)瘤細(xì)胞凋亡；④促進(jìn)抗腫瘤免疫；⑤降低膠質(zhì)瘤的微侵襲性；⑥抑制腫瘤的血管形成與增殖；⑦抑制抗耐藥基因的表達(dá)；⑧增加放射治療敏感性和化療的耐受性。
